這些癥狀大致可描述為：上肢變化明顯，呈特有的骨干中央因髓腔擴(kuò)大而變粗短，兩端逐漸削尖，變尖的尺橈關(guān)節(jié)呈相對(duì)傾斜，顱骨增大伴畸形。脊柱有駝背，但椎體上、下緣凸出，使椎體近似卵圓形。胸12、腰1或腰2椎體變小并向后移，像被擠出樣，向后突出的椎體、前下緣呈"鳥(niǎo)嘴狀"。

粘多糖病是以尿中排泄粘多糖增加和多種的全身性的表現(xiàn)為特征的狀況，包括特征性的面容，骨骼發(fā)育不良，智能遲緩，角膜云翳以及肝脾腫大。出生時(shí)臨床表現(xiàn)還不明顯。在嬰兒期和兒童期，身材矮小，骨骼發(fā)育不良，多毛癥，發(fā)育異常逐步顯現(xiàn)。特征性的面容：粗糙的皮膚，厚嘴唇，張開(kāi)的嘴，扁平的鼻子，智能遲緩在生后幾年內(nèi)逐步變得明顯。

經(jīng)典型的患者，以Ⅰ型為例：1.粗糙面容 頭大，舟型頭，前額突出，眉毛濃密，眼睛突出，眼瞼腫脹，鼻梁低平，鼻孔上翻。嘴唇大而厚；舌大，易突出口外。牙齦增生，牙齒細(xì)小且間距寬。皮膚厚，汗毛多，頭發(fā)濃密粗糙，發(fā)際線低。2.角膜混濁 隨著疾病的進(jìn)展，角膜混濁逐漸明顯嚴(yán)重，可致失明。3.關(guān)節(jié)僵硬 累及大關(guān)節(jié)，如肘關(guān)節(jié)，肩關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，使這些關(guān)節(jié)的活動(dòng)度受限；手關(guān)節(jié)受累，顯示出“爪形手”的特征。4.身材矮小 患者脖子短，脊柱后凸，2～3歲生長(zhǎng)幾乎停止。5.肝脾增大 腹部膨隆，腹腔壓力大導(dǎo)致臍疝和腹股溝疝，手術(shù)修復(fù)后仍易復(fù)發(fā)。6.智力落后 患者在1歲左右可能就表現(xiàn)有智力落后，最好的智力水平只有2～4歲，智力嚴(yán)重障礙。7.心臟瓣膜病 大部分患者的心臟累及在疾病的后期，表現(xiàn)為瓣膜病，可導(dǎo)致淤血性心衰。8.耳鼻喉部病變 常有慢性復(fù)發(fā)性鼻炎，呼吸粗，睡眠打呼嚕，慢性阻塞性呼吸暫停，講話聲音粗，重型患者常有慢性聽(tīng)力缺失。Ⅱ型經(jīng)典型的患者癥狀較Ⅰ型偏輕，該型是以男性發(fā)病為主，患者的角膜也不渾濁；Ⅲ型患者以智力落后為主要的臨床表現(xiàn)；Ⅳ型患者腕關(guān)節(jié)是松弛的，胸廓向前突出，類(lèi)似雞胸；Ⅵ型患者智力是正常的，角膜混濁明顯；Ⅶ型患者臨床表現(xiàn)差異可非常大，嚴(yán)重的表現(xiàn)為胎兒水腫，輕型的患者可只有身材矮小。

總結(jié)

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