镰状细胞贫血与镰刀形红细胞贫血症有区别吗?
生活随笔
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镰状细胞贫血与镰刀形红细胞贫血症有区别吗?
小編覺得挺不錯的,現(xiàn)在分享給大家,幫大家做個參考.
是兩種不同的病。鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構(gòu)成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。臨床表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、易感染和再發(fā)性疼痛危象以致慢性局部缺血導(dǎo)致器官組織損害。目前尚無明確患病個體遺傳基因的構(gòu)成變化,故病因治療無意義。治療目的在于預(yù)防缺氧、脫水、感染。發(fā)熱時查瘧原蟲和抗瘧疾治療以緩解癥狀,減少器官損傷并發(fā)癥;促進造血和延長生命。發(fā)病原因是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病。最常見的是父母雙方均有異常基因稱為純合子SS, SS型即完全沒有正常的HbA, 80%以上為HbS所代替, SS型預(yù)后嚴重,只有14%活到成年,而多死亡于30歲前。雜合子型,即正常HbA與異常HbS相混又稱AS。在非洲有35%的病人是AS型基因;其變化懸殊、輕者可活至成年,重者可反復(fù)出現(xiàn)危象發(fā)作。鐮刀形紅細胞貧血癥(Sickle Cell Anemia)是一種常染色體隱性基因遺傳病。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。現(xiàn)在醫(yī)生可以用regular blood transfusion避開傷害患者的大腦來阻止這類疾病的發(fā)病,但是,迄今為止還沒有能真正治愈的藥物。
鐮刀型細胞貧血癥系常染色體隱性遺傳性疾病。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。使血液粘度增加,容易造成微細血管的栓塞,致使組織局部缺血缺氧,甚至壞死,產(chǎn)生肌肉骨骼痛鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(HbS)。臨床表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、易感染和再發(fā)性疼痛危象以致慢性局部缺血導(dǎo)致器官組織損害。目前尚無明確患病個體遺傳基因的構(gòu)成變化,故病因治療無意義。治療目的在于預(yù)防缺氧、脫水、感染。發(fā)熱時查瘧原蟲和抗瘧疾治療以緩解癥狀,減少器官損傷并發(fā)癥;促進造血和延長生命。這兩種遺傳病沒有是不相關(guān)的。
鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構(gòu)成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。鐮刀形紅細胞貧血癥是一種常染色體隱性基因遺傳病,患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。這是兩種不同的遺傳性疾病,沒有相互關(guān)系的。
應(yīng)該是一樣的吧。因為它的發(fā)病機理是相同的,即都是由于正常β基因的第6位密碼子為GAG突變后為GTG,從,編碼谷氨酸變成編碼纈氨酸的基因了,所以才導(dǎo)致了血紅蛋白的結(jié)構(gòu)異常,進而導(dǎo)致紅細胞的形狀發(fā)生鐮刀形改變。不過看百度上的發(fā)病機理,好像鐮狀細胞貧血要比鐮刀形紅細胞貧血嚴重多了,又不太像一回事,也迷惑了。
鐮刀型細胞貧血癥系常染色體隱性遺傳性疾病。患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。使血液粘度增加,容易造成微細血管的栓塞,致使組織局部缺血缺氧,甚至壞死,產(chǎn)生肌肉骨骼痛鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(HbS)。臨床表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、易感染和再發(fā)性疼痛危象以致慢性局部缺血導(dǎo)致器官組織損害。目前尚無明確患病個體遺傳基因的構(gòu)成變化,故病因治療無意義。治療目的在于預(yù)防缺氧、脫水、感染。發(fā)熱時查瘧原蟲和抗瘧疾治療以緩解癥狀,減少器官損傷并發(fā)癥;促進造血和延長生命。這兩種遺傳病沒有是不相關(guān)的。
鐮狀細胞貧血是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白(Hb)病。因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構(gòu)成鐮狀血紅蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。鐮刀形紅細胞貧血癥是一種常染色體隱性基因遺傳病,患病者的血液紅細胞表現(xiàn)為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半。這是兩種不同的遺傳性疾病,沒有相互關(guān)系的。
應(yīng)該是一樣的吧。因為它的發(fā)病機理是相同的,即都是由于正常β基因的第6位密碼子為GAG突變后為GTG,從,編碼谷氨酸變成編碼纈氨酸的基因了,所以才導(dǎo)致了血紅蛋白的結(jié)構(gòu)異常,進而導(dǎo)致紅細胞的形狀發(fā)生鐮刀形改變。不過看百度上的發(fā)病機理,好像鐮狀細胞貧血要比鐮刀形紅細胞貧血嚴重多了,又不太像一回事,也迷惑了。
總結(jié)
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