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地中海贫血症患儿做HLA分型有什么意义?

發布時間:2023/11/25 万象百科 31 博士
生活随笔 收集整理的這篇文章主要介紹了 地中海贫血症患儿做HLA分型有什么意义? 小編覺得挺不錯的,現在分享給大家,幫大家做個參考.
海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia)。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。療方法 臨床一般認為輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。 一、地中海貧血的一般治療 注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。 二、地中海貧血的藥物治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。 三、脾切除 四、造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。 五、基因活化治療 應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。http://baike.sogou.com/v221144.htm

將正常人的造血干細胞移植到受者體內,就可以重建患者的造血和免疫功能,達到治療白血病、惡性貧血(再生障礙性貧血)、地中海貧血、重癥免疫缺陷病、急性放射病以及一些惡性實體腫瘤疾病的目的。因此,“造血干細胞移植”幾乎成為眾多血液病、腫瘤患者重燃生命之火的唯一希望。

HLA分型有助于治療急性白血病。HLA (HUMAN LEUCOCYTE ANTIGEN,即人類白細胞抗原)是一個由一系列緊密連鎖的基因座位所組成的具有高度多態性的復合體。位于第六號染色體的短臂6P21.31區,長3600KB,根據功能和產物結構的不同,分成3組:經典HLA基因、免疫功能相關基因和免疫無關基因。其中經典HLA基因與輸血和移植急性排斥反應密切關聯。因此,對于經典的HLA基因進行分型在臨床上有重要意義。人類的疾病和基因密切相關。隨著醫學的發展像白血病、地中海貧血、腎衰等都能用最新的基因技術進行分型檢測,再尋找合適的供體進行移植治療。HLA共分為4型:I型分子包括HLA-A、HLA-B和HLA-C,廣泛存在與各種組織細胞中;II型分子包括HLA-DP、HLA-DQ和HLA-DR,存在于B細胞、巨噬細胞和活化T細胞中;III型分子為補體系統,包括C2和C4位點,存在于血清中;IV型分子可能是一些分化抗原,只存在于淋巴細胞、某些細胞毒性T細胞和白細胞中。地中海貧血治療造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是現能根治重型Β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型Β地貧的首選方法。急性白血病骨髓移植對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹。隨著醫學的發展像白血病、地中海貧血、腎衰等能用最新的基因技術進行分型檢測,再尋找合適供體進行移植治療。現今通過HLA高分辨分型的外周血干細胞移植技術能大大提高配型效果,使患者康復更快,效果更有保證。自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。http://baike.so.com/doc/683562 ... 853-4

總結

以上是生活随笔為你收集整理的地中海贫血症患儿做HLA分型有什么意义?的全部內容,希望文章能夠幫你解決所遇到的問題。

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